也就是说杨建强以前也没有什么生殖系统上的问题。孙立恩再次排除了一个方向。只不过这些似乎对诊断都没有什么直接的帮助。
“我还是有些在意猫爬架的问题。”孙立恩琢磨了一会,直接问道,“在做木工之类的时候,他会用什么清漆或者喷剂保护木料么”
杨夫人摇了摇头,“我们在备孕的时候远离了能远离的所有化学制剂。老杨做的木工从来不用清漆,如果需要防腐的话,他会用喷枪在木头上烤一遍,做成碳化防腐。”
“为什么是猫爬架呢”孙立恩继续问道,反正也没有目的,说不定这么追问下去,就能问出什么线索来。“他以前养过猫么”
“和我认识以前……老杨应该是养过一只狗。”杨夫人努力回忆了一下后,不太确定的答道,“只不过,在他去上海应聘前,那只狗就被车轧死了。唔……他说他奶奶以前养过一只白猫。蓝眼睛的大白猫,长的很漂亮。只不过那都是快三十年前的事情了。”
似乎没有什么可疑的地方孙立恩叹了口气,看来这次的对话并没有取得什么进展。不知道小郭那边的检查怎么样。
“孙哥。”正琢磨着,小郭忽然从抢救室里探出了头,朝着孙立恩招了招手,“脑脊液压力210mm/h2o,略高了一点。”
“送ct室,然后再做一次mri。”孙立恩猛地从座位上站了起来,“准备两袋甘露醇……”他忽然想起了什么,“帕斯卡尔博士呢”
“老帕今天应该是在风湿免疫那边出门诊。”小郭答道,“要我去叫他过来么”
“不用了,你去安排影像检查的事情。我去请老帕过来压阵。”孙立恩迅速做好了安排,和杨夫人说了声抱歉后,直接冲到了值班台边。
第180章 阴影
风湿免疫科门诊室内,今天的人气格外的旺。
动物园里一般最有人气的动物就是熊猫,尤其是在熊猫开始吃东西的时候,在动物园里游玩的游客们就会从四面八方聚集起来,然后一起举着手机,看着面前这只黑黑白白的大胖子啃苹果或者特制窝窝头。
而今天的第四中心医院风湿免疫科诊室嘛……大概类似于一直大熊猫单腿站立玩跳绳,而且还口吐人言,流畅的说了一段《报菜名》里的灌口部分。
他们是来看热闹的,来看一个穿着白大褂给人看病的“洋大夫”。
说起洋大夫,国人脑子里能出现的第一个名字一定是白求恩。那位伟大的国际主义战士毅然决然的来到处于最困难时期的中国,并且永远的留在了这里,这个故事几乎每个中国人都知道。
有白求恩同志打底,白皮肤的帕斯卡尔博士顿时获得了“好感度提升”的buff,而因为一些专业名词需要特意解释,同时还要使用合规处方权以及方便患者理解等众多原因,帕斯卡尔博士在出诊的时候,风湿免疫科还专门抽调了一名英语水平过硬的年轻医生来当翻译。
有好感度提升,有翻译,再加上帕斯卡尔博士的美国式行医习惯慢慢和患者聊病情,并且试图尽量详细说明解释病因。这让帕斯卡尔博士在急诊封闭的这一周里顿时人气爆表,成为了目前第四中心医院门诊部里最受追捧的医生。
宁远不少人都听说了这么个消息第四中心医院里来了个态度又好,水平又高的外国医生!
帕斯卡尔博士通过无国界医生的项目来过中国很多次,也经常在中国为患者治疗。但以前更多的是他和其他医生们组成治疗队,主动去交通不便的地方巡诊。虽然大家都很热情,但毕竟交通不便的小村庄人数有限,就算所有人都凑过来,也不过是一两天就能全部看完的水平。可宁远……是个有几百万人口的大城市。
自从孙立恩和徐有容被隔离观察后,帕斯卡尔博士就开始了自己的门诊生活。第一天,大家还有摸不准他的路数。来请他看病的患者很少,偶尔有几个也是其他医生有些拿不准或者希望得到第二建议的病人。
第二天,逐渐有些消息灵通的患者找上门来。帕斯卡尔的水平确实也不错,对于这些病人的治疗方案都安排的很好。但更重要的是,他有更多的时间,也习惯用花更多的时间来接诊患者。中国医生需要接诊的患者数量实在是太多了,哪怕一个患者前后能得到的问诊时间不足五分钟,仍然会有很多人得排队。甚至有时候会出现第一天早上挂号,结果到了下午门诊下班的时间,仍然有超过上百人没能得到治疗的状况。
第三天,开始有更多的患者选择挂帕斯卡尔教授的门诊,而也是从这一天开始,帕斯卡尔教授的午餐时间开始和其他医生一样具有了量子的不确定性。鬼知道什么时候能找到空闲时间呢!他只能趁着看完了前一个病人,而后一个病人正准备进入房间的工夫,赶紧低头啃上一口自己妻子亲手做好的三明治。
今天是帕斯卡尔博士出门诊的第八天。
帕斯卡尔博士揉了揉有些发烫的脑袋,他感觉自己这一周简直像是重回了大学时代一样。每个病人的情况都不一样,而每个人对治疗的反应也不尽相同。他在一天之内需要处理几十上百个不同的病人,并且为他们制定出合适的治疗方案。这种工作量,以他原来的接诊风格是根本不可能忙的完的。于是,他也开始逐渐转变了自己的工作风格,开始向着以前自己不怎么赞同的中国医生们靠拢用最快的速度,最直接的风格,处理掉每一个来自己面前的患者。
“会诊?”负责协助他的翻译医生挑了挑眉毛,转头问道,“老帕,急诊那边想请你去……”
“我马上就到!”帕斯卡尔博士站了起来,急冲冲的朝着急诊室跑去。平心而论,老帕表现的已经很不错了。只是这种看不见尽头的门诊实在是让他有些心生恐惧。借着会诊的名头,哪怕只是出去晃悠一圈,对他来说也是个放松。
“这是干啥咧?”门口还等着看病的患者好奇的盯着一路狂奔的帕斯卡尔,“里面那人是啥病?咋把这外国医生都吓跑咧?”
“唔……”帕斯卡尔博士看着杨建强的检查结果,皱眉了半天后摇了摇头,“他的cd4偏低应该主要还是因为免疫抑制剂的作用。并不是某种未知疾病造成的。”
孙立恩对这个回答早就有了预料,杨建强现在正在做新的ct和mri。而他请帕斯卡尔博士来会诊的主要原因,其实是想看看杨建强现在正在用的三联免疫抑制方案,还有没有进一步调整的空间。如果能够在保证移植骨髓安全的范围内,提高杨建强的免疫系统活跃度,那就有可能利用他自身的免疫系统标记出引起疾病的不明病原体。
“这个……几乎不可能。”帕斯卡尔博士对孙立恩的异想天开直接泼了冷水,“临床上之所以使用这样的联合免疫抑制方案,就是因为单独一种药物的抑制效果不够理想。要达到我们想要的抑制水平,单独一种药物的用量会变得非常大。这无疑会提高患者出现器官损伤和其他副作用的几率。而使用联合免疫方案,最重要的原因是通过三种药物之间的互相作用,可以提高免疫抑制的效果。”他叹了口气,继续摇着头道,“如果减少甚至停用免疫抑制剂,我甚至认为在他的免疫系统会在识别出你要寻找的病原体前,就把那些异体移植来的骨髓细胞全部杀死。然后引起细胞风暴,最后直接让你的患者死于高烧和呼吸衰竭。”
“但是患者的病情出现了一些变化。”孙立恩特意指了指脑脊液压力水平这一栏,“他的脑压在入院采集脑脊液的时候还是正常水平,而我们的医生调整了他的免疫方案后,他忽然出现了颅内压升高的现象。”
“可能是他使用的吗替麦考酚酯引起的副作用……”帕斯卡尔博士忽然停了下来,他摇了摇头,否决了自己这个想法,“不对,就算是淋巴瘤挤压了脑部,也不应该这么快出现。”
吗替麦考酚酯的罕见副作用之一,就是可能会引发淋巴瘤和非黑素瘤性皮肤肿瘤。但杨建强是在24小时前才开始使用吗替麦考酚酯的,就算他不幸中招了这种罕见的副作用,疾病症状也不会这么快出现在他身上。
“他的免疫体统处于抑制状态,所以也不会是甲泼尼龙引发的过敏反应。而巴利昔单抗只会和t细胞发生反应,不应该引发中枢神经系统上的问题。”帕斯卡尔博士越琢磨就越糊涂,糊涂的甚至开始怀疑自己是不是记错了这些药物的副作用。
按照正常逻辑来考虑,一个系统中的条件a改变,随后系统输出的结果b也出现了变化。那么人们就自然会认为,结果b的变化是由条件a引发的。但是根据现有知识,条件a的变化绝对不可能引发出这样的区别。这也难怪帕斯卡尔博士会困惑。就像是做菜的时候只放了盐,但是菜尝起来居然是甜的一样。
“我在想……是不是因为我们调整了他的抑制方案后,新的抑制方案效果不如之前的。”孙立恩慢慢说出了自己的猜想,“这让他的免疫系统比以前稍微活跃了一点。而这一点,会不会就是造成前后症状变化的原因?”
“如果你的猜测是对的……”帕斯卡尔博士倒吸了一口冷气,“那他的感染恐怕已经到了很严重的地步了。”
急诊ct图出来了。影像科在这一次的检查中,发现了八个低密度水肿区也就是八个阴影。
“肯定不是肿瘤。也不是细菌性脑炎。”影像科医生和前来会诊的柳平川意见一致。这八个轻微水肿区域位置都比较靠近脑室,所以才造成了比较明显的脑脊液压力变化。
“不管怎么说,这至少是个开始。”柳平川拍了拍孙立恩的肩膀,“后面的诊断你打算怎么做?”
孙立恩皱着眉头想了很久后,忽然向着帕斯卡尔博士问道,“骨髓移植,可能会传染什么疾病么?”u
第181章 三十年的潜伏
异体骨髓移植,是治疗某些分型白血病的重要手段之一。而这一治疗过程,主要是利用骨髓动员剂,促进捐献者的造血干细胞进入血液中。然后通过比普通献血量更少的采血和离心机分离,提取出大约10ml左右的造血干细胞溶液,然后通过静脉注射到受捐者体内。而这种造血干细胞溶液,实际上也是一种血液制品。而血液制品,当然是有可能传播各种疾病的。
“按照一般原则的话……”帕斯卡尔博士皱着眉头思考了半天。“骨髓移植术应该是不会出现传染的。”
一般的异体骨髓移植一般发生在受捐者的亲属中。而且大部分是直系亲属。一部分运气不怎么好的患者可能与亲属无法配对。而这个时候,就需要通过造血干细胞捐赠来治疗疾病。骨髓动员剂需要最少四天的连续注射。捐赠者从确定捐赠开始,就要接受相当数量的疾病检查,以确保他所捐赠的造血干细胞不会导致患疾病传播。况且哪怕真的有什么新近感染的疾病,在长达四天的动员剂注射过程中,捐赠者多少也会表现出一些端倪。
“那非一般原则呢?”孙立恩也清楚,捐赠前的检验是非常重要而且也非常严格的。但这并不意味着其中不会出现某些非人为的疏漏——毕竟,意外就是意料之外嘛。
“可能会有一些非常规检查项目的病原体传播?”说到这个,帕斯卡尔博士也不怎么肯定。他只是凭着自己的研究经验和研究方向,大概做了一个推测。“可能会有一些无特异抗体,同时也无特异症状的病毒吧?”
孙立恩翻了个白眼,没有特异抗体,也没有特异症状。要是真有这种传染病,而且还能表现成杨建强这样,那所有的医生和医学方向的科学家们都可以洗洗脖子等死了——医生们遇到少见的病例时有多兴奋,看看每个月出版的期刊上的病历报告就大概知道了。
不过,帕斯卡尔博士的推断也确实没有什么问题。没有特异抗体,才有可能绕过捐献前的检查。没有特异表现,才有可能让捐赠者和医生同时忽略表现。如果林建强的现在的病因来自于捐献的骨髓,那就只有同时满足这两种条件的病原体才有可能做得到。
“mri结果出来了。”两个人正在门口大眼瞪小眼,柳平川拿着新出炉的核磁共振图像走出了房间,他的眉头皱的很深,有些发白的眉毛中间沟壑层层。“小孙,你来看看这个。”
那八个水肿区域在mri上表现明显,而最令人注意的,是靠近基底层的那个水肿区域,虽然看起来有些模糊,但那确实是一个近似圆形的灰色斑点。
“mrs显示cho代谢水平增加,而naa代谢水平下降。”柳平川估计孙立恩只能看个热闹,却看不出具体的门道。于是解释道,“cho代表髓鞘的降解产物,与维持髓鞘化的完整有关。而naa代谢水平下降,提示了脑细胞受损。”
“从早到现在,出现了这么大的变化……”孙立恩皱着眉头问道,“会不会是单纯疱疹性脑炎?”
单纯疱疹性脑炎是比较常见的病毒感染脑炎类型,最大的特征就是进展速度快。但这个猜想被帕斯卡尔博士否定了,“单纯疱疹性脑炎首发颞叶,这个患者是多发。而且没有出现脑回水肿的表现。”
“隐球菌感染呢?”帕斯卡尔博士沉吟片刻后问道,“这种感染发病隐蔽……”
“没有肥皂泡状囊肿。”柳平川也加入了讨论中。“而且隐球菌也不会隐形——早上的检查可不会这么快就出现变化。”
“所以,我们现在要搞明白的有三点。”孙立恩做起了陈述总结,“首先,为什么病情进展会如此之快。第二,导致他表现出现在症状的原因是什么。第三,脑细胞受损和多发水肿,是否是他所患疾病的直接表现。”
帕斯卡尔若有所思的点了点头。孙立恩提出的前两点问题都很简单也很直接,而第三个问题,则有些深意在里面。如果一味按照传染病去思考,就有可能将一些特征不够明显的自身免疫疾病误诊为传染病。考虑到患者是在调整了免疫抑制方案后产生的病情变化,这种可能性也需要纳入到考虑范围中。
“先上甘露醇,把脑压降下来。”孙立恩摇了摇头。他原本以为这次影像学检查能够提供一些直接的线索协助诊断,却没想到,绕了一圈之后,诊断思路又重新回到了原点。
如今之计……只能先稳住患者的情况了。孙立恩看着被重新推往急诊的杨建强,忽然觉得心里有些烦躁。
当医生其实就这点出息。工资不高,累得要死。被患者误解受委屈都是家常便饭。而能够让医生们觉得自己工作有意义的……其实也就是诊断出了患者身上的疑难杂症,治好了要命的疾病。
救下了一条命,然后获得了自我满足感。这就是支持着大部分医生每天累死累活工作的主要动力。
而现在……这份动力的获得似乎变得艰难了起来。孙立恩不光有些烦躁,甚至觉得有些生气。
“接下来怎么办?”平静了一会后,孙立恩朝着帕斯卡尔博士问道,“您有什么建议么?”
“我觉得……”帕斯卡尔博士想了想,提出了自己的想法,“做个血液和脑脊液pcr检测吧。”
“查什么项目?”孙立恩皱着眉头问道。pcr检测一般是用于验证病原体猜想而使用的检测手段。在连一个可靠的猜想都没有的情况下进行pcr检测,那纯粹是准备找茬和检验科打一架的挑衅手段。
“先查骨髓移植术后比较常见的感染吧。”帕斯卡尔博士摊了摊手,“会引起中枢神经症状的寄生虫有,粪类圆线虫病,弓形虫病。病毒的话,vzv(带状疱疹病毒)我们刚才已经排除了。ebv(epstein-barr病毒)病程也没有这么快。jcpolyomavirus(jc多瘤病毒)的可能性目前看起来最大。”
“进行性多病灶脑白质病?”柳平川倒是听懂了帕斯卡尔博士的猜想方向。“这个病很罕见啊。”
“但是能够对的上cho代谢物变化,而且同样是亚急性起病。”帕斯卡尔博士似乎对这个猜测很有信心的样子。但随后他稍显振奋的表情就重新冷却了下来,“但……这个病的预后不太好。”
何止是不太好,简直是太不好。jc多瘤病毒引起的进行性多病灶脑白质病到目前为止都还没有有效的治疗方法。普通的抗病毒治疗对于jc多瘤病毒的效果非常差,能够改善症状的手段只有增强免疫力。
而对杨建强来说,如果他真的被感染了jc多瘤病毒,那就基本等于判了死刑。增强免疫力,就会触发炎症风暴,然后他会死。不增强免疫力,jc多瘤病毒继续发展下去,越来越多的脑白质出现损伤,他还是会死。
“这……”孙立恩一口气憋在了胸口,他可真没想到会是这样的结果。憋了半天后,他叹了口气提议道,“还是都查一下吧。但愿别是jc。”
柳平川要去抢救室和周军通个气,向周军说明患者情况的事情自然就被柳副院长揽了下来。而帕斯卡尔博士一脸忧郁的重新回到了门诊。孙立恩则一个人站在影像科的门口,双手抱胸沉思了起来。
帕斯卡尔博士的诊断意见很明确,而且他把初步的怀疑目标缩小到了两种寄生虫和一种病毒上。富有经验的老牌医生确实比孙立恩这种愣头青强得多。但愣头青却隐约觉得刚才的叙述中有些地方不太对劲。
按照帕斯卡尔博士的解释,jc多瘤病毒主要影响脑部,但起病多为慢性或者急性。如果杨建强的发病时间是从视力模糊开始算起的话,算成亚急性发病倒是没有什么问题。可影像学的检查证明,杨建强的病情是在今天才开始突然加速发展的。如果按照这个逻辑来推测,jc多瘤病毒的诊断就显得有些站不住脚了。
而且,影像学上的特征似乎也不太符合。孙立恩想到了自己刚才看过的影像学检查结果。八个水肿区位置分布的比较分散。但大部分都处于脑灰质和脑白质的交界区。既然jc多瘤病毒会引起的疾病名为“进行性多病灶脑白质病”,那么想来主要累及的部位应该是脑白质,而非交界区。
可如果不是jc……孙立恩猛地瞪大了眼睛。
“和我认识以前……老杨应该是养过一只狗。”“他说他奶奶以前养过一只白猫。蓝眼睛的大白猫,长的很漂亮。只不过那都是快三十年前的事情了。”
患者有猫狗密切接触史!孙立恩脑子里轰的一声响了起来。他忽然对自己的首都同协之行充满了感激。如果不是见识了同协的病例写作水平,他肯定不会这么容易发现这里面的联系。只有事无巨细的记录下所有信息,才有可能从里面找到诊断的依据和答案!
孙立恩的诊断结果是,杨建强患有脑弓形虫病。但他的脑弓形虫病并非来自于骨髓捐献,而是长久以前就已经潜伏在了他身体中的虫卵。他是一个脑弓形虫病隐性感染者!
第182章 机会性寄生虫
脑弓形虫是一种机会性寄生虫。“机会性”这三个字其实对它的概括非常完善——它们一般会潜藏在人体内,直到进攻的号角响起,它们才会突然发作,然后以凶恶的态势夺走宿主的生命。
而这声进攻的号角,则是人体免疫系统的衰落。
弓形虫感染其实在普通人身上很罕见。它们一般会出现在艾滋病患者身上。而一般医生一旦确认了患者被弓形虫所感染,第一时间的反应也是先查hiv抗体。和卡波西肉瘤一样,发作的弓形虫基本都是艾滋病人的专属疾病。
而对于杨建强来说,他是幸运同时也是不幸的。
白血病的发作让他不得不接受全身放疗,而全身性放疗的结果则是杀死了他身体中的所有骨髓。没有了造血骨髓的支持和补充,他身体中原本持续压抑弓形虫的抗体后继乏力,记载了弓形虫抗体的记忆t细胞随着正常的细胞凋亡程序而死亡后,他的身体丧失了对于弓形虫的识别能力。而捐赠者很明显也从来没有接触过弓形虫,他的骨髓也没有制造这类抗体的能力。因此,杨建强很不幸的丧失了对于自己身体内弓形虫的压制能力。这是他的不幸。
但幸运的是,清除了他骨髓的放疗同时也对弓形虫造成了巨大的杀伤。弓形虫是一种对放射线相对敏感的寄生虫。超过两万拉德(rad)剂量的辐射就可以导致虫体失去繁殖能力。而低剂量的辐射对于弓形虫也有很强的抑制能力。这就是杨建强虽然失去了免疫,但发病却在一年以后的原因。
“简直是写。”柳平川在自己的办公室里听了孙立恩的报告后,皱眉摇头道,“这也太巧了。”
“但是,症状对的上。”孙立恩对于自己的诊断挺有信心。虽说通过pcr检测,等三种疾病全都被检查一般之后,肯定会出现自己想要的结果。但他仍然希望能够先说服柳平川,提早一步对杨建强进行针对治疗。那八个水肿区,给孙立恩带来了一些不祥的预感。
“如果真的是弓形虫感染,用磺胺嘧啶和乙胺嘧啶联合治疗就行,并不需要赶这么一点时间。”柳平川的意见偏向于保守,没有得到决定性的证据之前,他并不打算冒险对杨建强进行特异性治疗。
孙立恩沉默了一会,柳平川的意见是老成持重的路数。但他还是有些莫名的忧虑。虽然这份忧虑他自己也没搞清楚到底是从哪儿来的。
上级医生的意见优先于自己的看法。这是每个规培医都会经历的过程。对很多刚踏入行业的规培医来说,这一关是必须要经历的——你怎么想其实不重要,重要的是,你的上级医生怎么想。